Системен лупус еритематодес – що е то?
Системен лупус еритематодес или просто лупус представлява може би най-често срещаното заболяване на съединителната тъкан. Характерни за него са множество синдроми с един общ знаменател – наличие на специфични антитела в кръвта.
Системен лупус еритематодес – СЛЕ, представлява сложно и многостранно автоимунно заболяване, което се проявява в цялото човешко тяло, като поразява с непредсказуемия си гняв широк спектър от органи и системи. В сферата на автоимунните заболявания защитният механизъм на организма, предназначен да предпазва от патогени, чужди образувания и отклоняващи се клетки, погрешно насочва арсенала си срещу собствените си тъкани. Тази самоагресия се характеризира с производството на автоантитела, насочени предимно към съединителната тъкан, което води до широко разпространено възпаление и последващо увреждане на тъканите и органите.
Въздействието на системен лупус еритематодес е широкообхватно и доста безразборно, като може да компрометира всяка телесна област. При все че се забелязва пристрастието му към определени области, то често атакува сърцето, бъбреците (проявявайки се като лупусен нефрит, за които ще спомена малко повече надолу в материала), ставите, кожата, белите дробове, кръвоносните съдове и нервната система, често в различни комбинации, които подчертават системния характер на заболяването.
Траекторията на заболяването системен лупус еритематодес по своята същност бих описал като хаотична, като често се колебае между периоди на интензивни пристъпи и фази на ремисия, които могат да варират значително по продължителност.
Поразителен аспект на заболяването е неговата демографска пристрастност, защото той засяга предимно жените, особено тези в репродуктивна възраст, като се спазва зашеметяващата полова диспропорция, при която жените са засегнати девет пъти по-често от мъжете. Това полово изкривяване подчертава необходимостта от специфични за пола изследвания и терапевтични методи при контрола и разбирането на това сложно заболяване.
Като се вникне в сложното взаимодействие между отклоненията на имунната система и многостранните клинични прояви на заболяването системен лупус еритематодес, човек може да започне да оценява сложността на тази автоимунна енигма. Пътят към изясняване на тайните на заболяването и разработване на ефективни лечения продължава, благодарение на напредъка в медицинските изследвания и задълбочаващото се разбиране на автоимунната патофизиология.
Често казваме множество синдроми, защото системен лупус еритематодес засяга различни органи и системи. Ако започнем с кожата, там пациентите често страдат от обриви (типични пеперудообразни по лицето), фотосенсибилизация, алопеция, промяна в микроваскуларизацията и др.
Опорно-двигателният апарат също не е пощаден – артралгии, артрити, пръсти тип “лебедова шия”, остеопороза. Много често белият дроб също страда – от плеврити, ателектази, пневмонити, фиброза, пулмонална хипертония, нарушения в диафрагмалната функция. От страна на сърцето са наблюдавани лупусен кардит, понякога със сърдечна недостатъчност, артериална хипертония, сърдечни блокове, нефрит и много други.
Намесвайки нефритните състояния, важно е да се отбележи, че при наличието на лупусен нефрит, диагнозата системен лупус еритематодес се поставя директно. Най-много се срещат в практиката смесените форми на лупусен нефрит. Специфичните антитела се наричат антинуклеарни и техните повишени титри са сериозен белег да се мисли за заболяването.
Системен лупус еритематодес и централна нервна система
Една друга важна локализация на системен лупус еритематодес е централната нервна система. Там симптомите са особено разнообразни – гърчове, главоболие, съдови инциденти, психози, периферна невропатия, сетивни и двигателни нарушения. За щастие, те се повлияват добре от лечението и в повечето случаи са обратими. Доста по-рядко за сметка на това е засегнат гастро-интестиналният тракт. Ако все пак се наблюдават оплаквания там, те са предимно болки в корема.
Не са изключени и увеличени лимфни възли, черен дроб и далак. Още по-засегната е кръвната система, което се манифестира с намален брой на лимфоцити, левкоцити и тромбоцити, анемия. Това понижаване на клетките от белия кръвен ред се дължи на изработените антитела срещу тях. Но от тях винаги най-подозрителна е левкопенията (намалените стойности на левкоцитите). При наличие на левкопения, артрит и кожни обриви първи заподозрян винаги е системен лупус еритематодес.
Как се диагностицира системен лупус еритематодес?
Диагнозата се поставя по приет протокол, според който 4 от следните критерия трябва да бъдат изпълнени, за да имаме налице системен лупус еритематодес. Това са именно:
- Пеперудообразен обрив на лицето
- Фотосенсибилизация
- Афтоза в устата
- Артрит
- Серозит
- Нефрит
- Нарушения в кръвната тъкан
- Имунологични нарушения
- Дискоидални лезии
- Антинуклеарни антитела
- Невролупус.
Какво лечение се прилага при системен лупус еритематодес?
Лечението на системен лупус еритематодес е специфично и цели да постигне клинична и имунологична ремисия. Състои се в спазването на строг хигиенно-диетичен режим и медикаменти. Известни са определени фактори, които влошават лупус, затова те трябва да бъдат избягвани на всяка цена.
Такива са:
- Някои антибиотици – пеницилини, цефалоспорини, сулфонамиди, туберкулостатици
- Излагане на ултравиолетови лъчи
- Определени ваксини
- Лекарства, които допълнително повишават синтеза на антинуклеарни антитела
- Аборти и раждания също са в черния списък с потенциални увреждащи ефекти за хората с лупус
- Вирусни и бактериални инфекции.
Медикаментозната терапия също е особено важна в случая. Някои от препаратите са с много сериозни странични ефекти и то основно ако се прилагат дългосрочно – като например глюкокортикостероиди.
И въпреки това те съставляват жизненоважен момент в терапията срещу лупус. Към тях се добавят и имуносупресори, които, както се разбира от името им, играят ролята на потисници на имунната система, защото това повлиява благоприятно хода на заболяването. Дозата им трябва да е постоянна. Към тях се прилагат също и антималарични медикаменти, които обаче изискват специално проследяване на ретината, както и на чернодробната функция.
Автор: Александър Манчев